صبي ألماني يبلغ من العمر سبع سنوات ولد مع واحد من أخطر أنواع سرطان البشرة الفقاعي (EB) ، وهو مرض معروف باسم جلد الفراشة، كان على وشك الموت ليغطي جسمه تقريبًا بالكامل. خاصة في الأطراف ، الجذع والظهر.
ساءت حالته بسبب الإصابة وفقد ما يصل إلى 80 في المئة من جلده. كان هناك القليل من الأمل حتى قرر فريق طبي ، بقيادة الخبيرة ميشيل دي لوكا ، المخاطرة وتجربة تقنية جديدة تمامًا أثبتت نجاحها. تمكنوا من تجديد 80 في المئة من بشرتهم القضاء على طفرة الجين الذي تسبب في مرضه.
هذه هي المرة الأولى التي يتم فيها دمج الخلايا الجذعية والعلاج الجيني لتجديد الأنسجة.قاموا باستخراج أربعة سنتيمترات مربعة من الجلد الصغير الذي تركه الطفل ، وإصلاح العيب الوراثي لخلايا الجلد عن طريق إدخال النسخة الصحيحة من الجين LAMB3 ، ثم جعلوا الخلايا تتكاثر للحصول على طبقات يمكن زرعها على جسم الطفل "إنها تقنية تشبه إلى حد كبير ما كنا نستخدمه في الماضي لتجديد البشرة التي لحقت بها أضرار بالحروق" ، يوضح دي لوكا ، المؤلف المشارك للبحوث في مركز الطب التجديدي في جامعة مودينا (إيطاليا).
تم إجراء العلاج منذ عامين والقليل الذي يعيش بالفعل حياة طبيعية معه جلده الجديد نمت في المختبر. يقول الأخصائي: "لقد عالجنا الأطفال ، وعندما يكبرون ، فإن الخلايا الجذعية ذاتية التنظيم وتواصل تجديد البشرة".
الأطفال مع الجلد فراشة
اسم المرض مذهل ، وحتى دون معرفة ماهية المرض ، فإنه يشير بالفعل إلى هشاشة شديدة. ال تحلل البشرة الفقاعي (المعروف أيضا باسم تقرحات ، تقرحات أو تقرحات البشرة) هو مرض وراثي نادر يتجلى فيه ظهور بثور وقرحة وجروح جلدية، وخاصة في المناطق المخاطية.
عند أدنى لمسة أو نتوء ، "يتقشر" الجلد ، البقاء في الجسد ، مثل حرق كبير. يصبح الجلد هشًا وضعيفًا وحساسًا للغاية ، وهشًا وحساسًا ، ولهذا السبب يطلق عليه جلد الفراشة أو الجلد الكريستالي.
يسبب الكثير من الألم وبطبيعة الحال ، تنخفض جودة حياة الأطفال الذين يعانون من ذلك بشكل كبير.
في أخطر الحالات ، يمكن أن تسبب جروحًا داخلية للمرض قد تسبب تقرحات في مناطق مثل العينين والمريء ، مما يؤدي إلى إغلاقه ولا يمكن للمرضى تناول الطعام.
الشاغل الرئيسي هو العدوى ، حيث يمكن أن تصل إلى الدم ومن هناك يمكن أن تنتقل إلى القلب أو أي عضو آخر ، كما يوضح فرانسيس باليسون ، طبيب الأمراض الجلدية وعضو جمعية ديبرا.
في اسبانيا ، تم اكتشافهم كل عام بين ست وثماني حالات جديدة من الأطفال الذين يعانون من الجلد فراشة ، وهو مرض يصيب حوالي 500،000 شخص في جميع أنحاء العالم.
